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过敏性紫癜不可怕
http://www.100md.com 2019年10月15日 医药卫生报
     过敏性紫癜不可怕

    ——访南阳市中医院儿二科主任申广生

    本报记者 乔晓娜 通讯员 李 政 文/图

    专家简介

    申广生,副主任医师,为省市多家儿科学会委员或常务委员,先后在江苏省中医院、中国人民解放军空军总医院、原南京军区总医院学习,2011年南京中医药大学硕士研究生毕业后,一直从事中医、中西医结合儿科工作;2014~2016年在赞比亚国家儿童医院援非两年,2017年在北京世纪坛医院、北京大学第一医院儿科进修。

    他秉承“大医精诚、博采众方”的行医理念,主张选用“有效、便宜、简单、副作用小”的治疗方法,对儿科各系统常见病、血液肿瘤等少发病、癫痫等疑难病,诊断准确,治疗效果好.

    他擅长治疗小儿呼吸系统疾病、脾胃疾病、血液肿瘤,以及进行中医儿童保健,尤其擅长治疗小儿反复感冒、发热、慢性咳嗽、哮喘、厌食症、便秘、腹泻、紫癜、肾病、结核病、脑瘤等,在儿科重症肺炎、各种抽搐、中毒、糖尿病等急危重症方面也有丰富的临床经验。
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    他在国家级核心期刊发表论文16篇,参研课题《奔豚冲剂治疗小儿上呼吸道感染阴虚风火证研究》,获河南省中医药科学技术奖二等奖;参与编著《古今药酒大全》《活到天年的智慧》等多部著作,其中,在两部著作中任副主编。

    记者:过敏性紫癜是一个什么样的疾病?

    申广生:过敏性紫癜(HSP)是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病,是侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及毛细血管后静脉的过敏性小血管炎,具有自限性。

    该病好发于冬春两季,主要表现为非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛以及肾脏受累。过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是其最严重的并发症,与HSP病情进展及预后关系最为密切。

    记者:该病的病因是什么?

    申广生:该病的病因尚未明确。虽然食物(蛋类、乳类、豆类等)过敏,药物(阿司匹林、抗生素等)过敏、昆虫咬伤过敏、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)感染、接种疫苗、麻醉、恶性病变等与HSP发病有关,但均无确切证据。
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    该病有一定的家族聚集倾向,提示遗传因素在发病过程中起到了一定作用。大量研究显示,遗传多态性可能与该病的发生、严重程度及HSPN的发生有关。

    目前,研究人员虽已发现多种基因及其基因多态性与HSP的发生发展相关,但有些基因的多态性与HSP发病中的关系尚不明确,需要扩大样本量进行进一步研究。对于HSP遗传易感性基因遗传学的研究结果也不太一致,这可能与种族、地域、样本量及环境因素有关。

    记者:该病的病理机制是什么?

    申广生:HSP的病理机制可能为各种刺激因子作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA(免疫球蛋白A)介导的系统性血管炎。轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎,重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病,但HSP和IgA肾病的病程全然不同,不是同一疾病。

, 百拇医药     记者:如何诊断?

    申广生:一、依据病史。该病多见于3~10岁儿童和青少年,男性较女性多见,常无明确诱发因素。患者起病前1~3周往往有上呼吸道感染病史。

    二、依据症状。①患者可出现典型皮疹,为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不褪色,单独或互相融合,呈对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。此外,还可并发荨麻疹、多形性红斑等。②患者有反复阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,可伴呕吐、便血。③患者有大关节肿痛症状,活动受限,可单发或多发。④在病程中(多数在6个月内),患者可出现血尿和(或)蛋白尿,可伴有高血压和水肿,出现紫癜性肾炎。⑤约半数患者毛细血管脆性试验结果为阳性,血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常,排除血小板减少性紫癜。

    同时具备第①、⑤项可确诊此病。

    三、依据体征。高出皮面可触及皮疹为典型表现。皮疹常为对称性,出现部位以四肢为主,伸侧面为多,可伴关节、消化道或肾脏症状。
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    四、依据实验室检查结果。

    记者:该病的不典型症状很多,如何避免误诊?

    申广生:非典型皮损HSP患者存在神经系统受损、心脏受损、肺脏和胸膜受损、胰腺受损、肝脏受损、胆囊受损、生殖器受损等情况。

    记者:临床分型是什么?

    申广生:在临床上,我们一般将其分为皮肤型(单纯型)、腹型、关节型、肾型、混合型等。

    我们还可以进行肾型临床分型诊断。

    一、孤立性血尿:离心尿红细胞大于5个/高倍视野(儿童离心尿红细胞大于10个/高倍视野)。

    二、孤立性蛋白尿:24小时尿蛋白定量大于0.15克,或每小时大于4毫克/千克体重。
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    三、血尿和蛋白尿:患者同时有上述血尿和蛋白尿表现,无其他异常。

    四、急性肾炎型:有血尿和蛋白尿,并有不同程度的水肿和高血压症状,肾功能一般正常。

    五、肾病综合征型:符合肾病综合征的诊断依据。

    六、急进性肾炎型:起病急,有急性肾炎型表现,并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。

    七、慢性肾炎型:起病缓慢,出现持续性血尿和蛋白尿,部分患者有水肿、高血压症状及不同程度的肾功能减退,病程大于1年。

    此外,我们还可以进行肾脏病理分级诊断。

    一、Ⅰ级:肾小球轻微异常。

    二、Ⅱ级:单纯系膜增生,可分为局灶/节段、弥漫性两种。
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    三、Ⅲ级:系膜增生,伴有小于50%肾小球新月体形成或节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可分为局灶/节段、弥漫性两种。

    四、Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变,其系膜增生可分为局灶/节段、弥漫性两种。

    五、Ⅴ级:病变同Ⅲ级,大于75%的肾小球伴有上述病变,其系膜增生可分为局灶/节段、弥漫性两种。

    六、Ⅵ级:患者出现系膜增生性肾小球肾炎。

    记者:怎么治疗?

    申广生:一、一般治疗。急性期患者应卧床休息,要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者,如腹痛不重、仅大便潜血试验结果为阳性者可用流食,消化道出血者应暂时禁食;对合并明显感染者,应给予有效抗生素;注意寻找并让患者避免接触过敏物质。
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    二、对症治疗。患者出现荨麻疹或血管神经源性水肿时,可应用抗组织胺药物和钙剂。近年来,有学者提出,可应用H2受体阻滞剂西咪替丁(20~40毫克/千克体重/天),分2次加入葡萄糖溶液中静脉滴注,1~2周后改为口服(15~20毫克/千克体重/天),分3次服用,继续应用1~2周。患者有腹痛时可应用解痉挛药物。

    三、应用抗血小板凝集药物治疗。阿司匹林(3~5毫克/千克体重/天),一次口服;潘生丁(3~5毫克/千克体重/天),分次服用。

    四、进行抗凝治疗。本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素进行抗凝治疗的报道。具体做法为将肝素钠(120~150单位/千克体重)加入10%葡萄糖溶液100毫升中静脉滴注,每天1次,连续应用5天;或肝素钙(10单位/千克体重/次),皮下注射,每天2次,连续应用7天。也有专家推荐使用尿激酶。

    五、应用糖皮质激素治疗。糖皮质激素可改善腹痛、关节症状及血管神经源性水肿,但不能减轻HSP与肾脏损害。对腹痛、消化道出血、关节肿痛、血管神经源性水肿者,可应用泼尼松(1~2毫克/千克体重/天),分次口服;甲泼尼龙(2~4毫克/千克体重/天),分2次静脉滴注,症状缓解后即可停用。
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    记者:该病导致HSPN的高危因素有哪些?

    申广生:皮疹持续超过1个月、皮疹复发、严重腹部疼痛、消化道出血、关节疼痛、起病时患者年龄偏大、中枢神经系统损伤、凝血因子活动度下降、链球菌感染、FIB(纤维蛋白原)升高、PLT(血小板计数)升高等均可能是导致HSPN的高危因素。当患儿出现上诉高危因素(特别是同时出现多个高危因素)时,应严密监测肾损害情况,做到早诊断、早治疗。

    记者:HSPN的治疗方法有哪些?

    申广生:我们可以根据分型对HSPN进行治疗。

    一、针对单纯性血尿或病理Ⅰ级患者,可应用双嘧达莫和(或)清热活血的中药(如丹参酮、肾复康等)。

    二、针对血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级患者,可应用雷公藤多苷片(1毫克/千克体重/天),每天最大量小于45毫克,疗程为3个月,必要时可稍延长。

    三、针对急性肾炎型(尿蛋白大于1克/天)或病理Ⅱb、Ⅲa级患者,可应用雷公藤多苷片(1毫克/千克体重/天),每天最大量小于45毫克,疗程为3~6个月。

    四、针对肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级患者,可应用泼尼松中程疗法+雷公藤多苷片(3~6个月)或泼尼松中程疗法+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用,一般于4周后改为隔日顿服。

    五、针对急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级患者,可应用甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达莫四联疗法,同时应用泼尼松中程疗法,必要时可进行透析或者血浆置换。, http://www.100md.com


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